نورولوژي در عمل - بولي نوروباتي ها طراحی وب سایت - طراحی پورتال
مترجم زبان چینی - ترجمه همزمان چینی - ترجمه شفاهی چینی - ترجمه کتبی زبان چینی - ترجمه تلفنی چینی - اعزام مترجم زبان چینی به محل کارگاه کارخانه - ترجمه متون تخصصی چینی به فارسی - ترجمه متون تخصصی از فارسی به چینی - با تجربه ترین مترجمین زبان چینی در کانون مترجمین زبان چینی - آموزش زبان چینی - ترجمه زبان چینی
طراحی سایت - طراحی پورتال - فروش وب سایت - طراحی وب سایت - تولید وب سایت - وب سایت شرکت ها - وب سایت املاک - وب سایت انتشارات - وب سایت بیمه- طراحی گرافیکی وب سایت - طراحی گرافک سایت- تولید پورتال تحت وب- طراحی سایت - وب دیزاین
فروش شارژ - فروش شارژ تالیا - فروش شارژ ایرانسل - فروش شارژ همراه اول - فروش شارژ رایتل
نورولوژي در عمل - بولي نوروباتي ها
پزشکيدكتر بابك زماني
تعداد بازدید : 443
تبلیغات :وب سایت دات نت
اگر نیاز به اطلاعات بیشتری دارید،در یانک اطلاعاتی ما ، جستجو کنید:  
اشتراک گذاری در Face Book  اشتراک گذاری در twitter  اشتراک گذاری در Google Reader  اشتراک گذاری در Digg

تشخيص پولي نوروپاتي ها در عمل در اكثريت موارد بسيار ساده است و خوشبختانه اين اكثريت موارد مهم ترين هاهم هستند . بيماري كه ضعف چهار اندام دارد واين ضعف از نوع flaccid

يا"شل" است وبعلاوه علائم حسي عيني وذهني هم دارد به احتمال بسيار زياد مبتلا به پولي نوروپاتي است .. يا بيماري كه با كاهش حس در قسمت هاي انتهائي دستها وپاها مراجعه كرده

ورفلكس نيز ندارد . اما گاه تشخيص پولي نوروپاتي بسيار دشوار ميگردد .

پولي نورو پاتي ها بيماري هاي اعصاب محيطي حسي ، حركتي يا اتونوميك به دلايل مختلف هستند .

در حال حاضر نمي توان پولي نورو پاتي ها را يك تشخيص به حساب اورد . همان طور كه هپاتو پاتي را نمي توان يك تشخيص دانست . پولي نورو پاتي ها يك گروه بسيار گسترده وهتروژن هستند كه برخورد هاي كاملا متفاوت و درمان هاي گونه گوني ميطلبند . پس مسئله اصلي تشخيص دقيق پولي نوروپاتي يا حداقل طبقه بندي ان است .

در طبقه بندي پولي نوروپاتي ها دو گانه هاي مهمي وجود دارد كه هر پولي نورو پاتي را بايد با هريك از ان ها سنجيد . اين دوگانه ها عباتند از : اكسونال و دميلينه، حسي وحركتي ،

متقارن و نامتقارن ، يونيفرم وغير يونيفرم ، حاد ومزمن كه در اين مورد تحت حاد هم وجود دارد .

بايد دانست كه تكليف در اين دوگانه ها كاملا يك سويه نيست . و مثلا يك پولي نوروپاتي ميتواند هم اكسونال وهم دميلينه باشد . و اهميت اين دوگانه ها در الگوريتم تشخيصي متفاوت است .

در بسياري از منابع ديكو تومي حاد-مزمن برساير ديكوتومي ها ترجيح داده شده ( نظير ادامز )

در برخي كتابها تقدم بر ديكوتومي حسي – حركتي است . اما به دلايلي كه برخواهم شمرد

ديكوتومي اكسونال – دميلينه رابايد بر ساير ديكو تومي ها ترجيح داد . الف : ديكوتومي حاد- مزمن كاملا روشن نيست و تا حدودي بستگي به زمان مراجعه دارد . ب: در حال حاضر الكترو دياگنوزيس در تشخيص بولي نوروباتي جايگاهي محوري دارد ، وبه عبارت ديگر در حال حاضر پولي نوروپاتي ها ابتدائا با الكترفيزيولوژي عرضه ميشوند.

- . ج : اكثريت بولي نورو باتي ها

هم حسي وهم حركتي هستند .

بس اولين افتراق عمده اكسونال ودميلينه است

اگر چه در تقسيم بندي بولي نوروباتي ها به سه گروه اكسونال ، دميلينه و مركب EMG

جايگاه محوري دارد اما نكات كلينيكي با ارزشي نيز در اين افتراق وجود دارد:

- بولي نوروباتي هاي دميلينه در اكثريت موارد عمدتا حركتي هستند و اگرچه فقط در

جند مورد استثنائي علائم بطور خالص حركتي هستند اما در همه موارذ علائم حسي تحت الشعاع

علائم حركتي قرار ميگيرند و اگر علائم حسي أي هم وجود داشته باشد عمدتا حس عمقي است

چرا كه الياف مربوط به اين احساسات هستند كه ميلين دارند .

- در بولي نورو باتي هاي دميلينه از بين رفتن رفلكس ها مستقل از نحوه توزيع ضعف ميباشد

در اين جا ازبين رفتن رفلكس ها به دليل در گيري اعصاب اوران عمقي داخل عضلات است . وحتي در مناطقي هم كه ضعف چنداني وجود ندارد ، رفلكس ها از بين ميروند . اما در بولي نوروباتي هاي اكسونال معمولا توزيع وشدت ضعف با ارفلكسي متناسب است . در نوع اكسونال ممكن است



2

ضعف در حركات ANKLE وجودداشته باشد و رفلكس اشيل هم از بين رفته باشد ولي رفلكس زانو كاملا طبيعي باشد . اما در ضايعات دميلينه ممكن است ضعف بروكسيمال شديدي وجود داشته باشد و قدرت عضلات ديستال نسبتا طبيعي باشد اما تمامي رفلكس ها بطور ژنراليزه ازبين رفته اند .

- نوع اكسونال عمدتا مزمن است اگرچه موارد حاد هم وجود دارد وبر عكس اكثريت موارد

دميلينه حاد هستند . اين مسئله به هيچ وجه مطلق نيست واتفاقا بيشتر مشكلاتي كه در تشخيص بولي نوروباتي ها به چشم ميخورد بخاطر همين باور است . بيشتر مشكلات در تشخيص بولي نوروباتي هاي اكسونال حاد ودميلينه مز من است .

- اختلا لات حسي بولي نوروباتي هاي اكسونال مي توانند بصورت درد يا يا ديس استزي باشند

اما در ضايعات دميلينه بيشتر اختلال حس عمقي داريم كه در تنه بصورت تست رومبرگ مثبت

ودر دست ها بصورت علامت PSEUDOATHETOSIS خود را نشان ميدهد . بعلاوه در ضايعات

دميلينه مي توانيم پارستزي داشته باشيم . نكته أي كه چندان مورد توجه قرار نمي گيرد درد وتند رنس عضلاني أي است كه در ضايعات دميلينه حاد مثل گيلن باره ديده ميشود . وجود چنين درد وتندرنسي بيشتر به نفع پولي نوروباتي است تا مثلا بولي ميوزيت ‍‍ كه بيماري أي عمدتا بيدرد است – در ضايعات دميلينه شدت ضعف واتروفي با يكديگر متناسب نيست .فقط در صورت شدت زياد

وازمان مي توانند با درجاتي از اتروفي همراه باشند . اما ضايعات اكونالي كه حركتي باشند وباعث ضعف واتروفي هم بشسوند بسرعت باعث اتروفي ميگردند .

- انواع اكسونال بيشتر قسمت هاي ديستال را در گير ميكنند ولي انواع دميلينه هم ديستال وهم

بروكسيمال را در گير ميسازند .

گذشته از نكات كلينيكي فوق يافته هاي EMG زير به اين افتراق كمك خواهند كرد .

- كاهش سرعت هدايت عصبي بيش از بيست درصد نرمال به نفع ضايعات دميلينه است ولي اگر

دامنه CMAP هم كم شده باشد ( كمتر از 80% حداقل نرمال شده باشد) دان صورت كاهش سرعت هدايت بايد بيش از 30%باشد

- افزايش DL (لاتانس ديستال) به ميزان بيش از 125%بدون تغييرات دامنه CMAP (يا CMAPبيش از 80% حداقل نرمال )به نفع ضايعات دميلينه است اما اگر CMAP از 80% حداقل نرمال كمتر است DL بايد از 150% حداكثر نرمال هم بيشتر باشد.

- افزايش لاتانس موج اف به نفع ضايعات دميلينه است

- كاهش PERSISTENCE موج اف ووجود A WAVE به نفع ضايعات اكسونال است .

- كاهش دامنه CMAP بد ون تغييرات NCV به نفع بولي نوروباتي هاي اكسونال است

- كاهش دامنه SNAP به نفع پولي نورو پاتي هاي اكسونال است .

- در انواع اكسونا ل در NEEDLE EMG در وضعيت استراحت SPONTANEUS ACTIVITY

قابل توجهي وجود دارد . ولي در انواع دميلينه تا اين حد نيست .

پس از تشخيص پولي نوروپاتي دميلينه بايد ديد اين پولي نوروپاتي يونيفرم است يا غير يونيفرم

در اينجا تنها راه تشخيص EMG است وسرنخ هاي باليني چنداني وجود ندارد. شايد بجز اين نكته كه تقريبا هيچگاه انواع يونيفرم بصورت حاد ديده نمي شوند. انواع يونيفرم عمدتا ارثي

وانواع غير يونيفرم عمدتا اكتسابي هستند . دو يافته الكترو فيزيولوژيك زير كه در انواع غير يونيفرم ديده ميشوند به اين افتراق كمك ميكنند .







3



- TEMPORAL DISPERSION : در اين جا با تحريك يك عصب در قسمت پروكسيمال مثلا در ارنج CMAP بدست امده نسبت به CMAP كه با تحريك ديستال مثلا در مچ بدست مي ايد هم كوتاه تر است (بيش از 20%) وطول مدت CMAP هم طولاني تر است (بيش از 15%)

- CONDUCTION BLOCK :در اينجا هم دامنه CMAP بيش از 20% كاهش نشان ميدهد ولي طول مدت CMAP طولاني نشده (حداكثر 15% طولاني تر شده ).

اين دو يافته كه خود معيار دميلينه شدن وغير يونيفرم بودن هستند فقط در محل اعصاب پرونئال

، مديان ، واولنار ( با تحريك مچ و زير ارنج ) با ارزشند .

A: پولي نوروپاتي هاي دميلينه غير يونيفرم مي توانند حاد يا مزمن باشند در اكثريت موارد

متقارن هستند اما گاه مي توانند غير متقارن هم با شند . تقريبا تمامي موارد حسي وحركتي ، با

ارجحيت حركتي هستند وفقط در يك مورد استثنائي بطور خالص حركتي هستند .

پولي نوروباتي دميلينه غير يونيفرم حاد:

1- مهم ترين بيماري اين گروه اين گيلن –باره است كه مي توان ان را ACUTE INFLAMATORY DEMYLINATING POLY NEUROPATHY خواند .

در اكثريت موارد (60 –70 %) 1-3 هفته قبل از شروع علائم بيمار نشانه هائي از يك عفونت ويروسي را از خود نشان ميدهد . اما تب بندرت در شروع علائم نورولوژيك وجود دارد . علائم

عصبي با ضعف يا فلج پيشرونده چهار اندام شوع ميشود رفلكس هاي ديستال كاملا از بين رفته اند

ولي رفلكس هاي پروكسيمال بطور متغيري از بين رفته اند . علائم حداكثر تا چهار هفته پيشرفت ميكنند . ضعف در اندام ها تقريبا متقارن است . در 50% موارد صورت هم در گير ميشود گاه اعصاب 10 و12 هم درگير ميشوند ولي ولي افتالموپلژي و فلج عصب 11 بسيار نادر است .

علائم حسي خفيف تا متوسط هستند . اختلالات اتونوميك شامل تاكي كاردي يا هيپوتانسيون وفلاشينگ ممكن است ديده شود . پس از يك دوره 2-4 هفته أي پلاتو بيمار روبه بهبودي ميگذارد . گاه ممكن است اختلالات حسي شديد با يا بدون درد وجود داشته باشد ، بيماري پيشرفت نكند ولي بهبودي چنداني هم نداشته باشد ، اختلالات گذراي اسفنكتري وجود داشته باشد . وبندرت

ممكن است علائم مشكوك CNSوجود داشته باشد.

در بررسي CSF بجز موارد بسيار نادر پروتئين بالاست وسلول كمتر ا ز 10سلول مونونوكلئر است .

در 10-15 در صد موارد هيچگونه تغييري در NCV ديده نمي شود .

چند نكته احتمال AIDP را از ذهن دور ميسازد . اينها عبارتند از : عدم تقارن ،علائم اسفنكتري ماندگار يا در شروع، بيش از 50 سلول مونونوكلئر در مايع نخاع ، وجود پولي نوكلئر در مايع نخاع ،سطح حسي .

اما چند نكته AIDPرارد ميكند :

وجود سابقه پورفيري ، سابقه تماس با هگزاكربن ،سابقه ديفتري در همين اواخر ،

شك به مسموميت با سرب ،عدم وجود علائم حركتي ، تشخيص پوليوميليت و بوتوليسم

در مان عبارت است از :

- ساپورت تنفسي زماني كه لازم ميشود

بايد اين بيماران را در زماني كه هنوز علائم تنفسي شدت زيادي ندارند انتوبه كرد



4



تا مجبر به يك انتوباسيون اورژانس نشويم چرا كه در اين بيماران برخلاف بيماران ريوي

بهبودي سريعي نخواهيم داشت وحتي برخلاف مياستني FLACTUATION هم در علائم

وجود نخواهد داشت . وقتي كه بيمار مظطرب است وتاكي پنه و تاكي كاردي دارد

ودر بين جملات كوتاه هم مجبور است براي اداي جمله أي مرتب " دم" داشته باشد

يا PO2 كمتر از هفتاد و VITAL CAPACITY كمتر از 10-12 داشته باشد زمان انتوباسيون است.

- درمان اتيولوژيك

پلاسمافرز 50 سي سي به ازائ هر كيلوگرم وزن بدن در 5 جلسه ( اين حجم فقط با استفاده از

ماشين مخصوص وبصورت مداوم مقدور است نه به روش دستي كه در ايران معمول ميباشد)

بيشترين تاثير تا قبل از دوهفته است و10% بيمارا به واسطه اين درمان دچار عود بيماري خواهند شد .

- به جاي پلاسمافرز ميتوان از IVIG هم ميتوان به ميزان 2گرم به ازائ هر كيلوگرم وزن بدن

در طول پنج روز استفاده كرد .

در مورد بيماراني كه بدون كمك قادر به راه رفتن هستند درمان ضرورتي ندارد . مرگ ومير

فقط 3% واكثرا به دليل مشكلات ICU است .

پلي نوروپاتي هاي غير يونيفرم دميلينه بجز گيلن باره تشخيص افتراقي محدودي دارند

كه شامل :

2- ديفتري :

پولي نوروپاتي ديفتري چند هفته پس از عفونت حاد ديده ميشود وممكن است

بدنبال درگيري اعصاب كرانيال تحتاني باشد . اختلال حس هم در بالين وهم در الكتروفيزيولوژي

بارز تر از AIDP است .

3 – مسموميت با ارسنيك :

اگرچه در مسموميت مز من وحتي در بسياري از موارد حاد اختلال عمدتا اكسونال است

واز اين نظر الگو بشمار ميرود ولي در برخي از موارد حاد ممكن است علائم باليني والكترو فيزيولوژيك با AIDP قابل افتراق نباشند كه در اين صورت بايد از CSF كمك گرفت .

بقيه تشخيص هاي افتراقي اين گروه مثل مسموميت با هگزا كربن اهميت كمتري دارند .

B:پولي نوروپاتي هاي غير يونيفرم مزمن :

اين گروه بخز يك استثنا صرفا حركتي بقيه حسي حركتي هستند . برخي متقارن وبرخي غير متقارن ميباشند :

الف : نوع متقارن

1- CHRONIC INFLAMATORY DEMYLINATING POLYNEUROPATHY(CIDP)

شاخص ترين بيماري اين گروه اهميت زيادي دارد . چراكه در صورت تشخيص

قابل درمان است ودر صورت عدم تشخيص برخلاف گيلن باره به پيشروي مداوم خود تا نا تواني كامل بيمار ادامه ميدهد . اگرچه مايع نخاع و EMG اين بيماران كا ملا شبيه گيلن باره



5





است وتابلوي باليني عمدتا يك تابلوي حركتي است ، اما تفاوت هاي اساسي أي بين اين دو بيماري وجود دارد . بجز سير بيماري كه حداقل دوماه است معمولا سابقه أي از عفونت ويروسي يافت نمي شود . در بسياري از بيماران يك تركور POSTURAL وجود دارد . در معيار هاي تشخيصي وجود ديابت را مانع تشخيص ميدانستند ولي در حال حاضر بنظر ميرسد بيماران ديابتيك حساسيت بيشتري براي ابتلا به اين بيماري داشته باشند .سير بيماري مي تواند عود كننده باشد . وبرخلاف گيلن باره به استروئيد به خوبي پاسخ ميدهد ودرمان بيماري طولاني است . البته پلاسما فرز، ايمنوگلوبولين وريدي ، و ايمنوساپرسيو ها هم در درمان نقش دارند .

برخي مولفين جايگاه پلاسمافرز را در شروع تشخيص وبه جهات زير ميدانند

تاييد تشخيص با بهبودي بيمار ، كاهش نياز به استروئيد ، و بهبودي سريع در شروع.

ايمنوگلوبولين وريدي در مواردي كه استروئيد ممنوع است ، عدم پاسخ كافي به استروئيد ، وموارد شديد وپيشرونده ، و ايمنوساپرسيو ها ( عمدتا ازاتيوپرين)در كساني كه به درمان هاي فوق جواب ندهند مورد استفاده دارند . اما هم چنان سنگ بناي درمان استروئيد است . خصوصا به اين دليل كه چشم انداز روشني از نحوه كاستن

دراز مدت ان وجود دارد . اين الگوئي است كه تازه درباره ايمنوگلوبولين درحال شكل گيري است . تشخيص يك مورد CIDP جايزه نورولوژيستي است كه ده ها وصدها پولي نوروپاتي غير قابل درمان را ميبيند وبررسي ميكند .

2- پلي نوروپاتي همراه با گاموپاتي مونوكلونال با اهميت نامشخص .

در حدود ده در صد كليه پلي نوروپاتي ها به اين دليل است . 15% اين بيماران در

يك سير طولاني ( تا 16 سال ) تبديل به يكي از بيماري هاي پارا پروتئينمي شده اند .

ولي در زمان تشخيص فقط افزايش در IGM IGA IGG وجود داشته است . براي تشخيص الكترو فورز پروتئين ها كافي نيست چرا كه ممكن است ميزان كلي گاما گلوبولين ها افزايش نيافته با شد وبايد هر سه را به تفكيك تعيين نمود . اختلال باليني

حسي وحركتي است و اختلال حسي نسبت به CIDP بارز تر است . در افزايش IGM

اختلال دميلينه برجستگي بيشتري دارد .

در 50% اين بيماران افزايش IGM بصورت ANITI MYELIN ASSOCIATE GLYCO PROTEIN (MAG) است . در اين بيماران در الكتروفيزيولزي در بررسي حركتي ضايعه عمدتا دميلينه ودر بررسي حسي عمدتا اكسونال است . اين بيماران اتاكسي حسي برجسته أي دارند .

برخي موارد از نظر باليني تفاوت چنداني با CIDP ندارند .

از نظر درماني در صورت شدت علائم در مان ابتدائا پلاسما فرز است . در صورت

عدم بهبودي يا همراه MAG است كه در اين صورت بايد از تركيب پلاسمافرز،پردنيزولون و كلرامبوسيل يا از تركيب پلاسمافرز ،پردنيزولون و سيكلوفسفاميد

استفاده كرد . واگر همراه با MAG نيست بايد ان ر ا CIDP تلقي نموده وبا پردنيزولون وIVIG درمان كرد . ممواردي كه ناتواني شديده ايجاد نكرده اند نيازي به درمان ندارند .



6



ساير بيماري هاي اين گروه كه اهميت كمتري دارند عبارتند از

3- ماكروگلوبولينمي والدون اشتروم

4- سندرمPOEM Sكه عبارت است از Polyneuropathy،Organomegaly ،Endocinopathy، Mcomponent، ،Skin lesions

در هردو اين موارد در گيري اكسونال ونيز در گيري حسي بارز تر از CIDP است

5 – بيماري استعداد ارثي به PRESSYRE PSLSY عضو مهم اين گروه است

در اين بيماري كه استداد اتوزومال غالب در ان وجود دارد وبنظر مي رسد شيوع ان بيشتر از ان مواردي باشد كه تشخيص ميدهيم ممكن است ابتدا بصورت PRESSURE PALSY هاي مكرر خود را نشان دهد اما معمولا الكترو دياگنوزيس داراي خصوصيات يك پولي نوروپاتي است كه ويژگي ها ئي دارد . در اينجا عمدتا DL افزايش پيدا ميكند

وسرعت هدايت چندان تغييري نميكند واگر هم تغيير كند در مناطقي است كه PRESSURE PALSY شايع ميباشد نظير عصب اولنار در ارنج وپرونئال در سر في بولا . از اين رو اگرچه به واسطه امكان وجود

CONDUCTION BLOCK ميتوان ان را نوعي پولي نوروپاتي اكتسابي به حساب اورد .

ولي اگر بلوك هدايتي وجود نداشته باشد ممكن است افتراق از نوع شاركو ماري توت

نوع دميلينه دشوار باشد .

6-سه داروي سيتوزين ارابينوزايد ،اميودارون و پر هكزيلين مالئات هم ممكن است پولي نوروپاتي أي ايجاد كنند كه عمدتا دميلينه است .

7- هيپوتيروئيدي





ب: نوع نامتقارن

كه ميتوان ان ها را مونونوروپاتي هاي مولتيپلكس دميلينه هم خواند

1- جذام برجسته ترين عضو اين گروه در بسياري از مناطق جهان شايع ترين علت پولي نوروپاتي است . متا سفانه در اين مناطق امكانات الكتودياگنوريس چنداني وجود ندارد وتغغيرات ان به خوب توضيح داده نشده در اين بيماري خصوصا نوع توبركلوئيد ميتواند كاملا نا متقارن باشد اما حتي در اين نوع هم در گيري اعصاب حسي ديستال (مناطق سرد ) بارز تر است . ودر نوع لپروماتوز ميتواند منتشر باشد . در هر حال در گيري حسي واكسونال بارز است.

2- اما در بسياري از موارد يك پولي نوروپاتي اسيمتريك كاملا دميلينه را بايد واريانتي از CIDP تلقي كرد . وبا همين ديد درمان نمود . اين به اين معني نيست كه اين ها دقيقا CIDP هستند ولي تا زماني كه تفاوت اين دو تبيين نشده بايد

اين گونه فرض كرد .



3- مولتي فوكال موتور نورو پاتي MMN را هم درحال حاضر بايد يك نوع دميلينه



7



و اسيمتريك به حساب اورد اگر چه يك نوروپاتي صرفا حركتي است نه يك پولي نوروپاتي حسي – حركتي وممكن است روشن شود كه با ميلين هم سروكاري ندارد *

در ميانه سالي شيوع بيشتري دارد وسير پيشرفت ان بصورت ضعف، خستگي ، كرامپ

و فاسيكولاسيون ممكن است سال ها طول بكشد . اما اگرچه در emg صرفا حركتي است ولي پارستزي هم گاهي وجود دارد . در بسياري از موارد شباهت ظاهري

زيادي بين اين بيماري و ALS وجود دارد . در بسياري از بيماران IGM GM1 ANTIBODY مثبت ميشود . درمان اين بيماري با IVIG است .



پولي نوروپاتي هاي دميلينه يونيفرم
اين پولي نوروپاتي ها عمدتا ارثي هستند

1- HMSN -1نوع دميلينه شاركو ماري توت است سرعت هدايت عصبي كاهش يافته وDL ها افزايش نشان ميدهد . نسبتا شايع است . معمولا از دهه دوم شروع ميشود . عصب پرونئال زود تر از بقيه عصب ها در گير ميشود . وهمين باعث ايجادعلامت بطري شامپاين وارونه را ميكند . انتقال عمدتا اتوزومال غالب است . درمان خاصي وجود ندارد .

2- HMSN-3 يابيماري دژرين سوتاس

اين بيماري از سنين نوزادي شروع ميشود شديدا دميلينه است ومعمولا وقتي كه اين ها به سن بلوغ ميرسند روي صندلي چرخدار هستند سرعت هدايت عصبي بسيار پائين است . زمينه توارث اتوزومال مغلوب است.

3- لكوديستروفي ها

وجه تمايز اين ها احتمال وجود علائم نورون محركه فوقاني يا علائم مغزي ميباشد .

4- HMSN-4 يا بيماري رفسام كه توارث اتوزومال مغلوب داشته ويك بيماري پروكسي زومال محسوب ميگردد .

در اين جا علت تجمع فتانيك اسيد است . علائم ديگر غير از پولي نوروپاتي

عبارتند از اتاكسي مخچه أي دژنراسيون رتين. ايكتيوز وگاه كري. شروع علائم از كودكي تا دهه سوم

ميباشد.





پلي نوروپاتي هاي اكسونال
اين پلي نوروپاتي ها ابتدائا به سه نوع حاد ، تحت حاد ومزمن تقسيم ميشوند

A- پلي نوروباتي هاي اكسونال حا د

اين نوع پلي نوروباتي ها بسيار محدود هستند . بيشتر پلي نوروپاتي حاد دميلينه هستند .

1- بلي نوروباتي حركتي اكسونال حاد ACUTE MOTOR AXONAL POLYNEUROPATHY (AMAN) اين بلي نوروباتي سابقا نوع اكسونال گيلن باره خوانده ميشد . در برخي مناطق دنيا شيوع ان باشيوع گيلن باره كلاسيك برابري ميكند . در اين بيمارلن ممكن است

8



سوابقي از عفونت با CAMPYLOBACTER JEJUNI وجود داشته باشد . در بسياري از اين بيماران انتي بادي IGG برعليه GM1وجود دارد علائم بالني والكتروفيزيولوژيك صرفا

حركتي واكسونال هستند . پيش اگهي نسبت به گيلن باره بدتر است .درمان با IVIG است.

2- پورفيري رگرچه بصورت راجعه است اما در هر بار بصورت يك پولي نوروباتي حاد خود را نشان ميدهد . اگرچه عمدتا حركتي است اما اختلالات حسي هم در EMG وجود دارند .

علائم ديگري هم ممكن است با پورفيري وجود داشته باشد كه شامل درد هاي شكمي ،

سايكوز وسي ژر است .

3- سندرم ميلر فيشر رانيز كه واريانتي از گيلن باره محسوب ميشود ميتوان يك پولي نوروباتي

حاد اكسونال منتهي كاملا حسي يا يك نورونوباتي حسي به حساب اورد . در اين بيماران كه شروع حاد يا تحت حاد دارند . افتالموپلژي به همراه اتاكسي وارفلكسي به چشم مي خورد .

بروتئين مايع نخاع افزايش يافته ودر الكترو فيزيولوژي دامنه حسي SNSP كاهش يافته يا از بين رفته و سرعت هدايت عصبي در حداقل نر مال است و F بدست نمي ايد .در بيش از 90%

اين بيماران انتي بادي GQ1B مثبت است كه مي تواند به دليل عفونت كمپيلو باكتر باشد .

4-برخي توكسيك پولي نوروپاتي ها نظير ارسنيك رانيز بايد در اين گروه قرار داد .



B- پولي نوروپاتي هاي اكسونال تحت حاد

اين گروه بولي نوروپاتي ها را ابتدا ميتوان به متقارن وغير متقارن تقسيم كرد

الف : پولي نوروپاتي هاي اكسونال غير متقارن .

1- بولي نوروباتي همراه با واسكوليت ها

اين گروه پولي نوروپاتي ها كه به همراه لوپوس ، PAN وارتريت روماتوئيد ديده ميشو ند

داراي خصوصيات مشتركي هستند : معمولا دردناك هستند ، سير نوروپاتي معمو لا تند وهمراه با اتروفي است ، اگرچه در شروع كاملا غير متقارن وبه به تعريف مونونوروپاتي مولتيپلكس

نزديك است اما بسرعت منتشر ميگردد اما هم چنان غير متقارن خواهد ماند و از همين روست كه اصطلاح پولي نوروپاتي غير متقارن را براصطلاح مونونوروپاتي مولتيپلكس ترجيح ميدهيم .

در اكثريت موارد در زمان بروز پولي نوروپاتي ساير علائم سيستميك واسكوليت ها هم وجود

دارد اما گاه علائم پولي نوروپاتي برساير علائم سيستميك تقدم دارد . وبندرت ممكن است واسكوليت منحصر به اعصاب محيطي باشد .

در EMG معمولا علائم دنرواسيون شديدي ديده ميشود كه همراه با ساير علائم يك پولي نوروپاتي اكسونال است .

2- ديابت شايع ترين علت يك پولي نوروپاتي اكسونال اسيمتريك است وبه علاوه أين

يكي از شايع ترين تظاهرات ديابتيك نوروپاتي است .

3- ساركوئيدوز

4- لپر





ب: پولي نورو پاتي هاي اكسونال تحت حاد متقارن



9

بيشترين بخش پولي نورو پاتي هارا تشكيل ميدند . اين گروه يا حسي-حركتي هستند . يا حسي خالص .

aبولي نوروباتي هاي حسي خالص

اضافه بر سندرم ميلر فيشر كه در بخش حاد شرح داده شد و پولي نوروپاتي هاي خالص

حسي ارثي كه در بخش مزمن شرح داده خواهند شد . بقيه اين پولي نورو پاتي ها اكتسابي وتحت حاد هستند . اين نوع پولي نوروباتي بطر شايع بصورت بارانئوپلازي ودر درجه اول در

زمينه تومور هاي ريه ديده ميشود همچنين در بيماري شوگرن ، در مصرف تاليدوميد ، سيس پلانتين ، در سيروز كبد ودر اتاكسي فريدريش هم ديده ميشود . در اين بيماران افتراق

نورونوپاتي (گانگليونوپاتي )از نورو پاتي مقدور نيست . وفقط در نوع پارانئوپلازيك ، روشن است كه انتي بادي برعليه dorsal root ganglia ساخته ميشود .

b : پولي نوروباتي هاي حسي حركتي

كه در اصل همان پولي نوروباتي أي است كه برخي از بولي نوروپاتي در ذهن دارند .

بيش از 200 علت توكسيك متابوليك براي اين نوع پولي نوروپاتي شناخته شده است .

ضعف واختلال حسي عمدتا در قسمت هاي انتهائي ديده ميشود رفلكس هاي ديستال از بين

ميروند وهيپوستزي بصورت دستكشي وجورابي ديده ميشود در بسياري از موارد ضايعه توكسيك ومتابوليك در حمل ونقل اكسوني اختلال ايجادميكند ودر نتيجه نوعي پاتولوژي وابسته به طول عصب پديد مي ايد . در emg دامنه حسي)snap) ودامنه حركتي كاهش نشان ميدهد . ولي سرعت هدايت عصبي چندان تغييري نكرده . در emgدنرواسيون حاد در عضلات ديستال

به چشم مي خورد . ديابت ، اكليسم ، سوئ تغذيه از علل اين نوع پولي نوروپاتي هستند

و بسياري از داروها نظير ايزونيازيد و نيتروفورانتين و… نيز اين نوع پلي نوروپاتي را ايجاد ميكنند .

نوعي پولي نوروپاتي را كه اخيرا مورد توجه قرار دارد بايد مورد توجه ويژه قرار داد در بيماراني كه در أي سي يو تحت مراقبت هاي ويژه قرار ميگيرند ،دچار سپسيس ميشوند و

multi organ failur پيدا ميكنند گاه به هنگام بهبودي مسائل اصلي دچار ضعف ژنراليزه أي ميگردند كه جدا كردن ان ها از دستگاه را دشوار ميسازد . در بررسي مشخص ميشود كه

يك پولي نوروپاتي اكسونال قابلا توجه دارند . اين پولي نوروپاتي را critical care neuropathy

مخوانند . علت دقيق ان روشن نيست .

پلي نوروپاتي اكسونال مزمن

شايع ترين پولي نوروپاتي هاي مزمن اكسونال پولي نوروپاتي هاي ارثي هستند . البته كليه

پولي نوروپاتي هاي تحت حاد هم ميتوانند مزمن شوند .

1- HMSN -2

يا شاركو ماري توت اكسونال . در اين نوع پولي نوروپاتي جنبه غالب حركتي است . نحوه توارث اتوزومال غالب است . شروع معمولا در دهه دوم است گاه زودتر وبندرت ديرتر .

در گيري عضلات قدامي ساق بارز تر است . ممكن است درگيري ديستال با نيروي پروكسيمال بسيار نا متناسب باشد . مثلا در مچ پا در فلكسيون ودورسي فلكسيون ضعف وجود داشته با شد .

ولي رفلكس زانو كاملا طبيعي باشد . علائم EMG يك پولي نوروپاتي اكسونال و ديستال است

كه دنرواسيون حاد - بصورت فعاليت خود بخودي – در عضلات ديستال بارز ميباشد .

2- HMSN –5

10



اين بيماران در واقع گروهي بيماران HEREDITARY SPASTIC PARAPLEGIA هستند كه

اسپاستي سيته و هيپر رفلكسي داشته وعلائم پولي نوروپاتي اكسونا ل فقط يك يافته الكتروفيزيولوژيك است .

3- بيماري TANGIER

توارث اين بيماري اتوزومال مغلوب است . علت ان كمبود ليپوپروتئين هاي HIGH DENSITY است و استرهاي كلسترول در مناطق مختلف تجمع پيدا مبكنند . لوزه هاي نارنجي

رنگ دارند ويك نوع اختلال حس سودو سيرنگو ميليك به چشم ميخورد ( در مناطقي حس درد

وجود ندارد ولي حس لمس وجود دارد ).

3 – HEREDITARY SENSORY –AUTONOMIC NEUROPATHY (HSAN)

تا بحال پنج تيپ پولي نوروباتي حسي – اتونوميك ارثي توضيح داده شده نوع 1 ان اتوزومال غالب وبقيه مغلوب هستند . تيپ 3ان كه به نا م رايلي دي هم خواند ه ميشود عمدتا اتونوميك است در تيپ 1و2 و 3زخم و اولسر شايع است ودر در نوع 4 ممكن است اختلالات عقلي وجود داشته باشد .

4- اميلوئيدوزيس

اميلوئيدوز به دوشكل ديده ميشود

الف : PRIMARY AMYLOIDOSIS

15-20% كساني كه اميلوئيد وز سيستميك اوليه دارند يك پولي نوروپاتي سيمتريك ديستال اكسونال حسي حركتي پيدا ميكنند . اين بيماران علائم اميلوئيدوز در ساير ارگان هارا هم دارند .

ب: پولي نوروپاتي اميلوئيدي فاميلي

در اين بيماران كه توارث اتوزومال غالب دارند اميلوئيدوز منحصر به اعصاب محيطي است .

در اين پولي نوروپاتي اكسونال سيمتريك در گيري حسي بارز تر از حركتي است ودر مناطق

مختلفي كه اين نوع پولي نوروپاتي گزارش شده سن شروع متفاوت است . اينان مستعد سندرم تونل كارپ هستند .

در اميلوئيدوز ثانويه مثلا در مولتيپل ميلوما پولي نورو پاتي اميلوئيدي شيوع زيادي ندارد .

وپلي نوروپاتي أي كه مشاهده ميگردد مكانيسم ديگري دارد .

5 – ابتا ليپو پروتئينمي يا بيماري باسن كورنزويگ

در اين بيماري اتوزومال رسسيو اپوپروتئين B وجود ندارد . اين اپوپروتئين در سنتز شيلوميكرون ها، ليپوپروتئين هاي VERY LOW DENSITY و HIGH DENSITY دخالت دارد. پس ويتامين هاي محلول در چربي نظير A. E. K كاهش پيدا ميكنند . اين بيماران اضافه بر پولي نوروپاتي علائم ديگري نظير استئاتوره ، هيپو كلسترولمي ، رتينيت پيگمانتر ، نوروپاتي محيطي و اتاكسي مخچه أي هم دارند.





پولي نوروپاتي هائي كه هم اكسونال وهم دميلينه هستند .

در بسياري از پولي نوروپاتي هاي دميلينه دژنراسيون اكسوني ثانويه أي ديده مي شود . ودر بسياري از پولي نوروباتي هاي اكسونال هم سرعت هدايت عصبي كاهش مييابد .اما در برخي



11

پولي نورو پاتي ها اكسون وميلين مستقل از يكديگر – و شايد با مكانيسم ها ي مختلف - درگيري دارند . سردسته اين ها نوروپاتي ديابتيك است . در اورمي هم اكسون وميلين مستقل از يكديگر

در گير ميشوند

ديابتيك نوروپاتي

اين پولي نوروپاتي گونه هاي مختلف و مكانيسم هاي گوناگوني دارد . دونوع از اين گونه ها

مونونوروپاتي مولتيپلكس و ديستال سيمتريك قبلا شرح داده شد . در برخي از انواع پولي نورو پاتي الگوي پروكسيمال شبيه به ميوپاتي هادارند . در برخي تمايل به توراكوابدومن است . اما از نظر درگيري ميلين واكسون در برخي موارد در گيري عمدتا دميلينه است . سابفا وجود ديابت يكي از معيار هاي رد كننده CIDP بود اما در حال حاضر بنظر مي رسد نه تنها ديابت CIDP را رد نمي كند بلكه شانس CIDP در بيماران ديابتيك بيشتر است . في الواقع مواردي از ديابتيك نورو پاتي كه جنبه دميلينه در ان ها غلبه دارد ، خصوصا اگر سير سريع وناتوان كننده أي داشته باشند ممكن است گونه أي CIDP با منشا ايمنولوژيك باشند وبه درمان هاي ايمنولوژيك مثل IVIG پاسخ دهند .

فقط در اين مورد نيست كه عوامل ايمنولوژيك محتمل هستند بلكه در پلكسوپاتي لومبوساكرال

ديابتيك وحتي مونونوروپاتي مولتيپلكس هم كه ضايعه اكسونال وعروقي است . ممكن است نوعي واسكوليت با منشا ايمنولوژيك دخالت داشته باشد



در اورميك نوروپاتي ، لپر ، و نوروپاتي همراه با گامو پاتي ها هم ممكن است ميلين واكسون هردو درگير شوند.

   
جزئیات مقاله علمی
طراحی وب سایت با قیمتی مناسب طرفه ای
     
تازه های علم مقاله ها همایش ها تازه های نشر تماس با ما
شرکت مهندسی فرا ارتباط به پویان طراح و تولید کننده وب سایت های کاربردی با قابلیت مدیریت اطلاعات حرفه ای ، امن با کمترین هزینه